Rétinie aigüe nécrosante ou ARN

Certains virus tel que l’herpès simplex (responsable des herpès oro-faciaux, génitaux, neuro-méningés et ophtalmiques) et l’herpès zoster (la cause de la varicelle et du zona) peuvent être la cause d’une infection sévère de la rétine. Le virus se reproduit dans la rétine et dans l’épithélium pigmenté localisé sous la rétine. A mesure que le virus se propage, il cause la nécrose (la mort) des cellules infectées. On parle alors d’une rétinite nécrosante aigue, aussi connue par l’acronyme “ARN” (de son nom anglais: acute retinal necrosis).  Dans sa forme la plus commune, l’ARN progresse de la périphérie de la rétine vers le centre de l’oeil. La progression se fait sur plusieurs jours, progressant sur le pourtour de la rétine et vers le centre. Plus l’atteinte est grande, plus les séquelles sont probables. Il existe une forme plus aigu de l’ARN qui peut progresser vers la cécité en 24 à 40 heures. Cette dernière, dénommée “PORN” (progressive outer retinal necrosis), représente une atteinte venant du centre de la rétine vers la périphérie. La progression est plus rapide car une plus grande surface de la rétine est infectée peu de temps après le début de l’infection.

Il est important de traiter cette infection aussi rapidement que possible afin de limiter les dégâts et de préserver le maximum de vision possible. Le traitement nécessitera la prise de médicaments par voie intraveineuse suivit de la voie orale pendant plusieurs semaines, voire des mois. L’ARN peut également avoir des conséquences plus tardives (souvent quelques semaines après que la maladie semble s’être arrêtée). On observe alors une augmentation de l’inflammation à l’intérieur de l’oeil et dans certains cas  un décollement de la rétine qui nécessitera une ophtalmochirurgie pour réparer le décollement. Ce type de décollement nécessite une chirurgie pointue afin de limiter la perte de vision lors de l’opération, une cicatrisation adéquate des rebords du décollement, tout en limitant la poussée inflammatoire qui accompagne ce type de chirurgie. Soit le chirurgien est spécialisé à la fois en inflammation oculaire et en chirurgie de la rétine, ou il est secondé par un spécialiste des uvéites qui coordonnera le traitement anti-viral et anti-inflammatoire post-opératoire. L’huile de silicone est souvent requis dans ces opérations et devra être retiré de l’oeil quelques mois plus tard. S’il y a des complications (redécollement, prolifération vitréo-rétinienne), il sera probablement nécessaire de ré-opérer avant.

Symptômes et manifestations cliniques

L’ARN se présente de façon soudaine. L’oeil est un peu rouge, un peu sensible à la lumière. La vision n’est pas nécessairement très réduite. L’inconfort est néanmoins suffisant pour que le patient requiert dans les quelques jours suivant le début de l’atteinte, une consultation auprès d’un ophtalmologue. Ce dernier observera une inflammation peu conséquente de la chambre antérieure de l’oeil, l’inflammation du vitré peut être présente ou absente. Le nerf optique est souvent modérément enflammé…  mais c’est lors de l’examen de la rétine, suite à une dilatation adéquate de l’oeil, que le diagnostique peut être véritablement posé. Des plages blanchâtres, confluantes surélevées sont observées dans la périphérie de l’oeil. Suivent alors des tests afin d’établir avec certitude le diagnostique et l’instauration rapide du traitement approprié. Il sera nécessaire pour l’ophtalmologue de suivre l’évolution fréquemment afin de savoir si le traitement instauré et les doses prescrites des médicaments sont suffisants pour stopper l’évolution et guérir l’oeil atteint.

Ce sont les patients immunodéprimés qui ont le risque le plus élevé d’un ARN et surtout d’un PORN. Il sera donc important d’établir si la personne atteinte n’a pas subi de traitements récents ou passés de chimiothérapie, d’immunosuppression, ou si le patient est atteint du VIH (virus d’immunodéficience humaine) et plus particulièrement du SIDA. C’est chez ces patients que nous avons observé les ARNs les plus intenses, mais souvent à un stade relativement précoce de la maladie, bien avant que le patient était devenu très immunodéprimé.

Que va-t-on faire durant ma visite?

Dans le contexte d’un ARN, il est important de pouvoir confirmer le diagnostique, établir le degré de l’atteinte au niveau des 2 yeux (malheureusement des atteintes bilatérales ont été décrites). Il est important aussi de pouvoir instaurer rapidement un traitement adéquat  même avant que les résultats des tests pouvant confirmer la nature de l’atteinte ont été reçus.

Nous établirons si vous souffrez d’immunosuppression. Il nous sera nécessaire d’effectuer un test pour le VIH afin d’élimer cette possibilité. Nous effectuerons des tests sanguins afin de déterminer la présence des virus pouvant causer l’ARN et les taux présents dans votre sang.

Un examen complet de votre vision, du degré d’inflammation dans l’oeil ainsi qu’une documentation adéquate de l’atteinte du nerf optique, de la rétine centrale et périphérique sera effectuée. Pour ce faire, l’OCT, l’angiographie et la photographie à large champs sera employé selon les besoins. Une ponction de la chambre antérieure de l’oeil sera possiblement effectuée. En dosant les anticorps présents dans l’oeil, et en effectuant une PCR pour détecter certains virus pathogènes, il est possible d’établir si une infection est présente dans l’oeil de façon quasi-certaine.

La nécessité des tests complémentaires vous sera expliquée en détail. Les prises de sang, seront effectuées au cabinet durant votre visite. La rapidité de la prise en charge étant importante, il sera nécessaire d’effectuer ces tests lors de votre visite. Le traitement sera instauré aussitôt que possible. Ce dernier pourra nécessiter une hospitalisation ou dans certains cas, il sera possible de vous suivre en hospitalisation de jour (au cabinet).

Les options thérapeutiques

L’infection sera traitée par voie intraveineuse, ou par voie orale. Cela dépendra de la sévérité de l’atteinte. Dans certains cas, des injections intraoculaires sont données afin d’accélérer la réponse anti-virale et limiter la progression de la maladie virale.

S’il y a une atteinte assez importante dans la périphérie de l’oeil, une chirurgie laser sera proposé pour limiter le risque de décollement de la rétine. Dans certains cas, une vitrectomie sera proposée pour réduire la traction vitréo-rétienne sur les zones nécrosées (mortes) de la rétine. S’il y a décollement, en fonction de la sévérité de l’inflammation du vitré, vous sera proposé un traitement par laser, ou une vitrectomie associée à une rétinectomie, endolaser, huile de silicone ou gas. En général, si possible, il vaut mieux attendre jusqu’à ce que l’on observe une réponse aux antiviraux avant d’intervenir, mais chaque cas est unique. Il vous faudra voir un spécialiste afin de connaitre l’approche la plus appropriée.